Волчанка красная
Волчанка красная - аутоиммунное, хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, при котором поражаются кожа и внутренние органы. Иммунная система заболевшего красной волчанкой человека начинает относиться к клеткам "хозяина" как к чужеродным. И разворачивает против них иммунную атаку, что провоцирует поражение органов и тканей, потому что такая извращенная иммунная реакция может начаться в любом месте организма пораженного человека.
Заболевание характеризуется тяжелым течением, может возникнуть совершенно внезапно и привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет. Чаще всего встречается у молодых женщин до 40 лет.
Наследственная предрасположенность основной причиной заболевания тоже быть не может. Хотя риск развития волчанки красной у людей, родные которых уже столкнулись с нею, намного выше.
Некоторые исследователи полагают, что волчанка является своеобразным ответом иммунной системы на какие-то раздражители: будь то микроорганизмы, паразиты, грибковые инфекции или вирусы. Ослабленная иммунная система, сталкиваясь с этими раздражителями, еще более агрессивно реагирует на свои клетки и ткани.
- покраснение кожи лица и высыпания, по своей форме похожие на крылья бабочки. Этот симптом так и называется - волчаночная бабочка. Однако, встречается он лишь у трети заболевших, несмотря на то, что кожа поражается более чем у половины пострадавших;
- красные высыпания на других частях тела: руках, ногах, животе;
- образование в слизистых рта и носа болезненных язвочек, которые мешают дыханию, приему пищи, вызывают боль и дискомфорт;
- в особо тяжелых случаях на руках и ногах больных могут появляться трофические язвы;
- может наблюдаться выпадение волос, ногти становятся ломкими;
- большинством пациентов отмечается боль в суставах, особенно некрупных - запястья и кисти рук;
- при поражении суставов не происходит разрушения костной ткани, но развивается деформация, устранение которой возможно только хирургическим путем;
- достаточно часто происходят изменения слезных желез, носящие патологический характер, нарушение их функции приводит к сухости глаз и развитию конъюнктивита или даже кератита и нарушения зрения.
Выявление у пациента хотя бы четырех из указанных ниже критериев диагностики позволяет врачу констатировать именно это заболевание:
- характерная для этой болезни красная сыпь на щеках, переносице и носу (так называемая волчаночная бабочка);
- воспаление отдельных участков кожи;
- появление язв на слизистых;
- наличие белка в моче;
- повышенная светочувствительность кожи;
- симметричное поражение суставов;
- признаки поражения ЦНС: сильные головные боли, неврозы и невропатии, инсульты ишемического типа;
- обнаружение в крови повышенное количество антинуклеарных антител без видимых причин, ложноположительная реакция на сифилис;
- пониженное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
Прогрессирование заболевания провоцирует заболевания центральной нервной системы: энцефалопатию, судороги, цереброваскулит. Критичным является то, что поражения ЦНС необратимы и практически не поддаются коррекции.
В целом прогноз для жизни при красной волчанке неблагоприятен, и только правильно и вовремя подобранное лечение может облегчить течение болезни продлить жизнь.
Заболевание характеризуется тяжелым течением, может возникнуть совершенно внезапно и привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет. Чаще всего встречается у молодых женщин до 40 лет.
ПРИЧИНЫ
Механизм развития этой патологии до конца до сих пор не изучен, однако, предположительно возникновению заболевания у небольшого процента людей может способствовать генетическая предрасположенность. Ультрафиолетовое облучение в больших дозах, по мнению ученых, тоже может провоцировать волчанку красную. В пользу этого утверждения свидетельствует тот факт, что обострение болезни происходит летом. Вирусные инфекции, гормональные отклонения, тяжелые эмоциональные переживания, переохлаждение, иммунизация, - эти факторы в той или иной степени могут способствовать возникновению этого заболевания.Наследственная предрасположенность основной причиной заболевания тоже быть не может. Хотя риск развития волчанки красной у людей, родные которых уже столкнулись с нею, намного выше.
Некоторые исследователи полагают, что волчанка является своеобразным ответом иммунной системы на какие-то раздражители: будь то микроорганизмы, паразиты, грибковые инфекции или вирусы. Ослабленная иммунная система, сталкиваясь с этими раздражителями, еще более агрессивно реагирует на свои клетки и ткани.
ФАКТОРЫ РИСКА
Поскольку точные причины возникновения красной волчанки до конца не изучены, рекомендуется избегать следующих факторов, которые могут спровоцировать возникновение заболевания: вирусные инфекции (такие как мононуклеоз, гепатит С), прием гормональных препаратов на основе эстрогена, чрезмерное воздействие УФ-лучей, мутация генов, прием отдельных лекарственных препаратов (таких как изониазид, идралазин, хинидиназин), токсичные вещества (трихлорэтилен, пыль кремнезема).СИМПТОМЫ
Болезнь сопровождает температура, и прочие неспецифические симптомы: головная боль, слабость, быстрая утомляемость, боль в мышцах. Такие проявления характерны для начала многих заболеваний. А специфическими, сигнализирующими о возникновении именно волчанки красной, являются:- покраснение кожи лица и высыпания, по своей форме похожие на крылья бабочки. Этот симптом так и называется - волчаночная бабочка. Однако, встречается он лишь у трети заболевших, несмотря на то, что кожа поражается более чем у половины пострадавших;
- красные высыпания на других частях тела: руках, ногах, животе;
- образование в слизистых рта и носа болезненных язвочек, которые мешают дыханию, приему пищи, вызывают боль и дискомфорт;
- в особо тяжелых случаях на руках и ногах больных могут появляться трофические язвы;
- может наблюдаться выпадение волос, ногти становятся ломкими;
- большинством пациентов отмечается боль в суставах, особенно некрупных - запястья и кисти рук;
- при поражении суставов не происходит разрушения костной ткани, но развивается деформация, устранение которой возможно только хирургическим путем;
- достаточно часто происходят изменения слезных желез, носящие патологический характер, нарушение их функции приводит к сухости глаз и развитию конъюнктивита или даже кератита и нарушения зрения.
ДИАГНОСТИКА
При подозрении на красную волчанку пациенту необходимо пройти обследование у дерматолога и ревматолога.Выявление у пациента хотя бы четырех из указанных ниже критериев диагностики позволяет врачу констатировать именно это заболевание:
- характерная для этой болезни красная сыпь на щеках, переносице и носу (так называемая волчаночная бабочка);
- воспаление отдельных участков кожи;
- появление язв на слизистых;
- наличие белка в моче;
- повышенная светочувствительность кожи;
- симметричное поражение суставов;
- признаки поражения ЦНС: сильные головные боли, неврозы и невропатии, инсульты ишемического типа;
- обнаружение в крови повышенное количество антинуклеарных антител без видимых причин, ложноположительная реакция на сифилис;
- пониженное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
ЛЕЧЕНИЕ
Человеку, у которого диагностировали красную волчанку, надо понимать, что сейчас диагноз ставится пожизненно. Единственное - это корректное лечение, которое поможет поддержать иммунную систему и вести обычный образ жизни. В основе лечения лежит прием глюкокортикоидов. В последнее время лечение быстро развивающихся форм заболевания происходит с помощью плазмафореза (плазма из крови заменяется кровозаменяющими жидкостями, что позволяет удалить из крови антитела, иммунные комплексы, улучшается текучесть крови и чувствительность к лекарственным препаратам. Больным следует избегать прямых солнечных лучей, которые провоцируют болезнь.ПРОФИЛАКТИКА
В качестве мер профилактики рекомендуется регулярное диспансерное наблюдение. Соблюдение гигиены труда, отдыха и питания. Своевременное выявление и лечение сопутствующих заболеваний. Сокращение физических и психических нагрузок. Применение защитных средств от солнца в весеннее и летнее время года.ОСЛОЖНЕНИЯ
Заболевание наносит настолько серьезный удар по иммунитету, что делает организм уязвимым перед самыми простыми болезнями. Более 80% детей, болеющих волчанкой, испытывают серьезные проблемы с почками. Среди взрослых пациентов этот процент меньше. Однако, следить за состояние почек очень важно, потому что именно волчаночный нефрит является самой частой причиной смерти больных красной волчанкой. Примерно у половины больных развиваются легочные заболевания: плевризм, пневмония. Считается, что волчанка один аз факторов развития атеросклероза.Прогрессирование заболевания провоцирует заболевания центральной нервной системы: энцефалопатию, судороги, цереброваскулит. Критичным является то, что поражения ЦНС необратимы и практически не поддаются коррекции.
В целом прогноз для жизни при красной волчанке неблагоприятен, и только правильно и вовремя подобранное лечение может облегчить течение болезни продлить жизнь.