Сирингомиелия (болезнь Морвана, спинальный глиоз)

Сирингомиелия (болезнь Морвана, спинальный глиоз) - хроническое, медленное прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с полной потерей чувствительности к холодному или горячему. Раньше считалось, что сирингомиелия это строго наследственное заболевание. Но впоследствии было установлено, что патология может развиться со временем. К этому заболеванию приводит постепенное образование кист в спинном мозге. В кистах скапливается спинномозговая жидкость. Увеличиваясь со временем, они сдавливают спинной мозг и нервные окончания, которые передают температурные и болевые ощущения. Происходит отмирание нейронов - этот процесс уже необратим.

ПРИЧИНЫ

Врожденная патология связана с нарушением закладки нервной трубки во время внутриутробного развития. В веществе спинного мозга разрастается соединительная ткань, которая впоследствии распадаясь, приводит к образованию полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью вместо нервной ткани. В этих местах функциональность спинного мозга полностью, а иногда и безвозвратно, утрачена.

ФАКТОРЫ РИСКА

Физические травмы спинного мозга вследствие аварий, падений с высоты, а также инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие патологии.

СИМПТОМЫ

Симптомы заболевания очевидны. Болезнь выявляется, когда люди обращаются к врачу с ожогами или травмами, не чувствуя при этом боли. Для заболевания характерна тупая ноющая боль в шее, между лопатками, в руках и грудной клетке. Со временем наблюдаются явные нейротрофические отклонения: кожа становится толще, отмечается ее синюшность, плохо заживают раны. Если вы обнаруживаете ожоги, причины которых неясны, надо обратиться к врачу, а до этого избегать потенциально опасных предметов.

ДИАГНОСТИКА

Диагностировать заболевание можно с помощью рентгенологии. Она позволит выявить имеющиеся разрушения костей и суставов. Подтвердит диагноз магнитно-резонансная томография или миелография. Эти методы позволяют обнаружить сирингомиелические полости.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заболевание сложное, состоит из консервативных и оперативных методов, однако, полностью избавиться от недуга не удастся. Если заболевание выявлено на начальной стадии, лечение будет заключаться, в первую очередь, в остановке патологического разрастания соединительной ткани (глий). Для этого применяется радиоактивный йод или фосфор, которые облучают клетки глий изнутри. Медикаментозное выведение лишней жидкости осуществляется при помощи дегидратирующих препаратов. Болевые синдромы купируются анальгетиками. С помощью хирургического вмешательства обеспечивается отток спинномозговой жидкости из кист. Киста перестает сдавливать нервные окончания, чувствительность частично возвращается. Лечение дополняется физиопроцедурами.

ПРОФИЛАКТИКА

Методов первичной профилактики от заболевания не существует. Меры вторичной профилактики направлены на предотвращение развития заболевания, предупреждение получения травм или ожогов и развития инфекций.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Заболевание опасно тем, что количество полостей, заполненных спинномозговой жидкости неуклонно увеличивается. Это приводит к гибели все большего числа нейронов.
Прогрессирование заболевания приведет к нарушению моторной функции и опасна параличами. Все начинается со слабости в конечностях, а заканчивается их полной обездвиженностью. Если заболевание затрагивает ствол головного мозга, нарушения чувствительности начнутся с лицевого отдела, а закончатся нарушением функции глотания, дыхания, что может привести к летальному исходу по причине остановки дыхания.
На длительности жизни заболевание не сказывается, но может значительно ухудшить ее качество.