Синдром Сезари

Синдром Сезари - редко встречающееся злокачественное заболевание кожи, связанно с опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся лимфаденопатией, эритродермией и наличием в крови специфических клеток Сезари со складчатыми ядрами неправильной формы. Чаще всего заболевание выявляется у мужчин пожилого возраста. Может развиваться как первичное заболевание и носить острый характер, или быть вторичным по отношению к имеющемуся грибовидному микозу. Это опасное для жизни человека заболевание.

ПРИЧИНЫ

Многие ученые считают синдром Сезари лейкемическим вариантом грибовидного микоза. Очень уж много у них общих свойств и клинических проявлений. Большинство исследователей указывают на то, что синдром Сезари может трансформироваться в лимфогранулематоз, лимфосаркому и другие системные заболевания системы кроветворения.
Причины возникновения синдрома Сезари, как и остальных раковых патологий, неизвестны. До сих пор ведутся исследования патологически измененных клеток (клеток Сезари).

ФАКТОРЫ РИСКА

Ученые считают, что регулярные повреждения кожных покровов, взаимодействие кожи с ядами, токсинами и химическими веществами увеличивают риск развития синдром Сезари. Спровоцировать перерождение клеток могут ионизирующее или ультрафиолетовое облучение.

СИМПТОМЫ

Заболевание может развиваться по одному из двух вариантов. При первом варианте патологии будет предшествовать предэритродермический период, для которого характерны множественные высыпания на коже в виде эритематозных бляшек. Кожа шелушится, зудит, покалывает. Температура может подниматься до 39º. Далее присоединяется гиперкератоз ступней и ладоней, выпадения волос и ониходистрофия. Этот период может предшествовать полной эритродермии до нескольких лет. Но чаще всего происходит стремительное развитие заболевания, в котором предэритродермический период практически незаметен. Само заболевание, так называемая его эритродермическая стадия, очень напоминает грибовидный микоз. Кожа, пораженная инфильтратами, имеет красноватый или синюшный оттенок, утолщена, выглядит грубо, ее не собрать в складки. У людей, страдающих от синдрома Сезари, наблюдается лимфаденит. Увеличены лимфатические узлы в области паха, бедер, подмышечные и кубитальные. Примерно у трети пациентов увеличены селезенка и печень.

ДИАГНОСТИКА

Диагностировать заболевание можно на основе имеющейся клинической картины, выявленных в крови так называемых клеток Сезари и биопсии кожных покровов. Исследования внутренних органов позволяют выяснить, насколько сильно злокачественное заболевание поразило организм. Исследования кожи и лимфатических узлов в неясных диагностических ситуациях являются дополнительными средствами диагностики. Компьютерная диагностика является один из самых информативных методов диагностики. Дополнительно могут назначаться магнитно-резонансная томография или позитронно-эмиссионная томография.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заболевания, как правило, комплексное, это позволяет добиться лучших результатов, чем при монотерапии. Целью лечебной терапии является достижение стойкой ремиссии и последующий контроль течения заболевания. Предпочтение отдается иммуномоделирующей терапии против препаратов, подавляющих иммунный ответ. Помимо этого современная медицина отдает предпочтение фотодинамической терапии, химиотерапии лучевым методикам и лечению ретиноидами.

ПРОФИЛАКТИКА

Как любое онкологическое заболевание, синдром Сезари не имеет рекомендаций по профилактике. Специалисты рекомендуют соблюдать основные правила: избегать частых травмирования кожных покровов, при работе с ядами, химикатами или токсинами использовать средства индивидуальной защиты, не допускать их попадания на открытую кожу. Питание должно быть сбалансированным и здоровым. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, не находиться длительное время под палящими солнечными лучами, использовать защитные крема летом перед выходом на улицу. Регулярно проходить профилактические осмотры, которые позволят выявить заболевание на начальной стадии развития. Эти простые меры профилактики позволят существенно сократить риск развития многих неприятных и опасных болезней.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Своевременная диагностика и лечение имеющихся инфекционных заболеваний и осложнений позволяют существенно улучшить качество жизни пациента. Отсутствие адекватного лечения приведет к дальнейшему прогрессированию заболевания. Это может спровоцировать появление вторичных злокачественных новообразований различных систем и органов. Снижение иммунитета в результате болезни станет причиной многих инфекционных поражений. Полное отсутствие лечения очень быстро приведет к летальному исходу.