Синдром Мари-Бамбергера (гипертрофическая легочная остеоартропатия)

Синдром Мари-Бамбергера (гипертрофическая легочная остеоартропатия) - вторичное заболевание опорно-двигательного аппарата, проявляющееся в деформации пальцев руки, которые приобретают вид так называемых барабанных палочек. Данное заболевание в большинстве случаев предшествует бронхогенному раку легких, нередко оказываясь его единственным доклиническим проявлением. Это своеобразная реакция организма на заболевания органов дыхания. При этом происходит поражение совсем другой системы.

ПРИЧИНЫ

В основном заболевание связано с наследственной предрасположенностью организма или генной мутацией. В ходе исследований были выявлены хромосомные мутации, которые приводят к быстрому разрастанию костной ткани. Поскольку иногда список сопутствующих заболеваний а патологий настолько широк, что установить точную причину недуга не представляется возможным, говорят о так называемом идиопатическом гиперостозе.

ФАКТОРЫ РИСКА

Решающими факторами могут стать хронические заболевания легких, сердца, нарушения обмена веществ. Интоксикация организма вследствие патологий печени (цирроз), язвенные колиты. Физическое перенапряжение. Травмы. Остеомиелит, лейкемия и другие злокачественные заболевания.

СИМПТОМЫ

В случае сопровождения хронических заболеваний внутренних органов симптоматика данного синдрома развивается достаточно долго, в отличие от онкологических процессов, которые синдром Мари-Бамбергера обычно значительно опережает своими проявлениями. Наиболее характерным симптомом данного заболевания являются пальцы в виде барабанных палочек. Это обусловлено отеком мягких тканей, сужением кровеносных сосудов и разрастание коллагена. Болевые ощущения могут присутствовать постоянно и быть интенсивными, а могут проявляться только при пальпации. Ногти становятся плоскими и широкими. Это явление получило название "часовые стекла". Человека беспокоят боли в костях и суставах, повышенная потливость. Наблюдается симметричная артропатия и вегетативные нарушения: повышенная потливость, бледность кожи, приливы жара, влажность ладоней и стоп. У мужчин может проявляться гинекомастия.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика заболевания осуществляется на основании рентгенологических данных, которые фиксируют остеопороз костей, гипертрофию фаланг пальцев. В ходе ультразвукого исследования может быть обнаружен выпот в полости суставов невоспалительного происхождения. Диагностика должна подтвердить имеющееся онкологическое заболевание в латентной форме. Синдром подлежит дифференцированию с псориатическим артритом, болезнью Рейтера, васкулитом, акромегалией и рядом других наследственных заболеваний.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение основного заболевания, заключающееся в удалении раковой опухоли или терапии пневмонии, как правило, приводит к спаду симптоматики. Симптоматическое лечение суставного синдрома заключается в приеме нестероидных противовоспалительных препаратов и анальгетиков. В случае большого количества метастаз лечение может быть только паллиативным.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики самого синдрома не существует. Предотвратить генетические мутации современная медицина, к сожалению, пока не в силах. Избежать заболеваний, которые приводят к развитию данного синдрома, можно, придерживаясь здорового образа жизни, полностью отказавшись от вредных привычек. Рацион питания должен быть полноценным и разнообразным. Следует вести активный образ жизни, своевременно и полностью пролечивать простудные и вирусные заболевания.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Поскольку данное заболевание является вторичным, его исход и прогноз на выздоровление и выживание будет полностью зависеть от успеха лечения основной патологии. Некоторые пациенты после излечения должны придерживаться поддерживающей терапии в течение всей жизни.