Синдром Бругада

Синдром Бругада - врожденный смертельно опасный клинико-электрокардиографический синдром, который зачастую приводит к внезапной смерти без каких-либо органических изменений в сердце. Считается, что у мужчин данный синдром встречается чаще, чем у женщин. Именно у этой категории лиц по результатам вскрытия регистрируют синдром Бругада. По своей сути является разновидностью порока сердца. Клинически проявления патологии могут проявляться в любом возрасте, но учитывая длительный бессимптомный период течения синдрома, он манифестирует в основном в диапазоне 30-50 лет.

ПРИЧИНЫ

Заболевания открыто и описано не так давно. Его слабая изученность и единичные случаи описания данной патологии не позволяет составить полную картину заболевания. В редких случаях синдром может быть приобретенным. С определенной степенью уверенности моно говорить лишь о том, что во врожденном синдроме Бругада большую роль играют мутационные процессы в отдельных структурах.

ФАКТОРЫ РИСКА

Синдром Бругада в обязательном порядке требует пускового механизма, так называемого триггерного фактора. Без него он достаточно длительное время моет протекать латентно. К данному синдрому могут привести изматывающие физические нагрузки, отравление этиловым спиртом, доброкачественные или злокачественные новообразования сердца, грудной клетки, гиперкалиемия, гиперкальциемия, дефицит тиамина, кокаиновое отравление, гипертермия, а также длительный или неправильный прием некоторых лекарственных препаратов. Особое место выделено заболеваниям непосредственно самого сердца: гемотампонада, кардиосклероз, гипертрофия левого желудочка, перикардит, инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, миокардит.

СИМПТОМЫ

Долгое время (до 15 лет) заболевание может находиться в латентной стадии без каких-либо появлений: нет ни тахикардии, ни утомляемости от физических нагрузок. Как таковой синдром Бругада может быть выявлен случайно на ЭКГ. По мере срабатывания триггерного факторам начинает нарастать клиническая симптоматика. К проявлениям синдрома относят приступообразное учащенное сердцебиение. Начинаясь с нескольких часов день, со временем приступы пароксизмальной тахикардии могут длиться днями, что свидетельствует об ухудшении состояния больного. Наблюдаются проблемы с дыханием, у человека случаются беспричинные обмороки. Человек испытывает постоянную усталость и желание спать. Проявляющиеся первое время эпизодически со временем симптомы становятся постоянными спутниками пациента.

ДИАГНОСТИКА

Интермиттирующие и скрытые формы заболевания существенно затрудняют его диагностику. Длительное латентное течение заболевания, слабое проявление синдрома могут долгое время не приводить человека к врачу. Это представляет серьезную опасность для жизни и здоровья человека. К сожалению, зачастую диагноз ставится уже на столе у патологоанатома.
В ходе обращения к врачу специалист может заподозрить патологию на основании имеющихся жалоб у пациента. Для ранней диагностики заболевания большую роль играет суточное мониторирование давления. Регистрация показателей в течение суток обязательно выявит симптомы заболевания. Функциональная активность сердца оценивается с помощью электрокардиографии. Этот метод также является основным для диагностики синдрома. При необходимости визуального осмотра тканей сердца может быть использована эхокардиография. Генетический тест подтвердит диагноз.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение позволит несколько сгладить последствия заболевания и снизить риск развития смертельно опасных осложнений, но в связи с генетическим происхождением патологии полностью избавиться от недуга не представляется возможным. Следует понимать, что вне зависимости от клинических проявлений, частоты их проявлений и их интенсивности патология приводит к глубокой инвалидности человека.
Прием медикаментов показан для стабилизации состояния пациента перед и после операции, и должен обязательно осуществляться под контролем лечащего врача. Совершенно недопустим бесконтрольный и постоянный прием лекарств, поскольку они предусмотрены для курсового приема.
Если симптоматика заболевания свидетельствует о возможном риске для жизни человека, может быть показана хирургическая операция по установке дефибриллятора, который будет купировать приступы фибрилляции и тахикардии. Данный метод позволяет сохранить жизнь пациенту в абсолютном большинстве случаев.
В обязательном порядке пациенту придется отказаться от вредных привычек и изматывающих физических нагрузок. В рационе должно быть больше продуктов, содержащих калий и магний. Перед началом употребления многих препаратов, вплоть до оральных контрацептивов необходимо будет консультироваться с лечащим кардиологом.

ПРОФИЛАКТИКА

Учитывая наследственность заболевания, специфических методов профилактики синдрома Бругада не существует.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Отсутствие поддерживающей терапии существует высокий риск летального исхода от фибрилляции желудочков сердца. К сожалению, существуют и такие варианты синдрома, которые вообще не поддаются терапии.