Поликистоз почек

Поликистоз почек - крайне редко встречающееся наследственное патологическое хроническое заболевание, связанное с перерождением паренхимы почек и образованием на них множественных кист, заполненных жидкостью и препятствующих нормальной работе органов. К поликистозу зачастую присоединяются инфекционные осложнения, которые становятся причинами гибели оставшихся здоровых участков ткани почки. Прогрессирующее заболевание быстро становится причиной почечной недостаточности.

ПРИЧИНЫ

Развитие заболевания происходит в результате нарушений закладывания почек на первых неделях внутриутробного развития в ходе мутаций генов. Образующиеся почечные нефроны в связи с имеющимися нарушениями не имеют протоков в мочевые пути. Однако он продолжает расти еще какое-то время, а потом превращается в полноценную кисту. Если закладывающиеся (или почти все) нефроны не имеют выводных протоков, можно говорить о полном перерождении паренхимы почек.
Этому способствуют тяжелые токсикозы, инфекционные заболевания будущей мамы на ранних сроках, прием антибиотиков.
Причины развития поликистоза во взрослом возрасте не выяснены.

ФАКТОРЫ РИСКА

В группе риска находятся будущие дети у родителей, страдающих от этого заболевания, так вероятность наследования поликистоза по аутосомно-доминантному типу наследования в сорок раз больше, чем по аутосомно-рецессивному.

СИМПТОМЫ

Тяжелое течение заболевания у детей будет проявлять себя стойкой лейкоцитурией, периодическим появлением мочи в крови. Также в моче будет выявляться белок. Стабильно высокое артериальное давление. Дети старшего возраста и взрослые будут жаловаться на тупую боль в поясничном отделе, проблемы с мочеиспусканием, быструю утомляемость и головные боли. Кровь в моче. Присоединение инфекции развивается гнойный процесс, который проявляется лихорадкой, повышенной температурой, камнеобразованием в почках.

ДИАГНОСТИКА

Диагностировать этот порок развития можно еще в процессе внутриутробного развития. Его называют мультикистозная почка. УЗИ очень четко выявляет имеющиеся отклонения от нормы. Если заболевание не было выявлено до рождения ребенка, заподозрить его наличие можно на первом году жизни по рецидивирующим пиелонефритам. Визуализация заболевания возможна с помощью ультразвукового исследования почек или экскреторной урографии. Сосуды почки исследуют при помощи введения в них контрастного вещества (метод ангиографии). Заболевание подлежит дифференцированию от единичных кисти и опухолевых заболеваний (опухоль Вильямса, нефробластома).

ЛЕЧЕНИЕ

Врожденный и наследственный поликистоз не поддается лечению. Остается только бороться с осложнениями, но и это может сохранить жизнь пациенту
Консервативное лечение заболевания направлено в первую очередь на лечение вторичных пиелонефритов, снижение артериального давления и корректировку водно-электролитных отклонений. Быстро увеличивающиеся в размерах кисты пунктируют под контролем УЗИ и удаляют жидкость, или осуществляют это с помощью лапароскопии. Иссечение кист производят только в том случае, если большая часть почечной ткани нормально функционирует. Может быть удалена почка, если в результате поликистоза она полностью перестала функционировать. Это позволит избежать дальнейшего возможного нагноения кист.
Хроническая почечная недостаточность будет основанием для трансплантации почки с предварительной очисткой организма на аппарате гемодиализа. Пересадка почки обеспечит организм здоровым полноценным органом, который в случае удачного приживления обеспечит полное выздоровление.

ПРОФИЛАКТИКА

Избежать наследственной формы поликистоза невозможно, если только попытаться тщательно спланировать будущую беременность с учетом всех рекомендаций репродуктолога. Поскольку точных причин возникновения поликистоза во взрослом возрасте не уточнено в настоящее время, рекомендации по профилактике этого заболевания носят достаточно общий характер, имеющий отношение ко всем заболеваниям почек. Следует избегать переохлаждения, чрезмерных физических нагрузок. Рекомендуется отказаться от вредных привычек, следить за потреблением нормального объема жидкости в течение дня, держать под контролем артериальное давление.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Прогноз излечения полностью зависит от тяжести поражения (одна или две почки пострадали), развития сопутствующих осложнений. Прогрессирование заболевание при стойкой артериальной гипертензии и почечной недостаточности приводит к инвалидности человека, делает его зависимым от постоянного гемодиализа, и в перспективе требуется трансплантация органа, чтобы хоть немного повысить качество жизни пациента.
Стойкая артериальная гипертония может привести к сердечной недостаточности и зачастую - к инсультам. Также высока вероятность развития аневризмы сосудов мозга.