POEMS-синдром
POEMS-синдром - крайне редко встречающийся аутоиммунный симптоматический синдром неясной этиологии, диагностируемый у людей с онкологическими заболевания. Более того, ученые до сих не могут решить, какой группе заболеваний его отнести: к плазмоклеточным опухолям или диффузным заболеваниям соединительной ткани. В зарубежной литературе описано около дух сотен таких заболеваний, в отечественной – буквально единицы. В основном заболеванию подвержены люди 40-60 лет. Мужчины страдают от синдрома чаще, чем женщины. Возможно, в связи с недостаточной информированностью врачей данная патология встречается чаще, чем диагностируется.
Основная задача невролога провести дифференциальную диагностику и поставить правильный диагноз. Дальнейшим лечением занимаются онкогематологи.
ПРИЧИНЫ
Несмотря на то, что заболевание и его основные особенности описаны достаточно детально, причины развития синдрома и механизм его прогрессирования остаются неясными. Изначально ученые считали, что причина кроется в длительном существование вируса герпеса 8-го типа в организме человека, поскольку у ряда пациентов с этим синдромом были выявлены Кастлемана, отдельные форм которой связаны с ВИЧ-инфекцией и вирусом герпеса именно 8 типа. Однако, каких-либо доказательств эта версия таки не получила. В то же время установлена прямая связь между синдромом и наличием определенных видов онкологических патологий: рака яичников, молочной железы.ФАКТОРЫ РИСКА
Поскольку патогенез заболевания неизвестен современной медицина, а сама патология встречается крайне редко, выявить факторы риска достаточно проблематично. Предположительно онкология крови увеличивает риск возникновения синдрома, поскольку происходит бесконтрольное клонирование аберрантных плазматических клеток и высвобождение большого количества гормонов, цитоксинов и иммуноглобулинов в кровь, как защитная реакция иммунной системы на имеющееся новообразование.СИМПТОМЫ
Первым проявляет себя неврологическая симптоматика, потому пациенты в первую очередь обращаются к неврологу. Больше половины пациенты имеют трудности при ходьбе из-за атаксии и слабости. У части пациентов развиваются интенсивные нейропатические боли. В целом симптоматика синдрома достаточно разнообразна. Это могут быть гепатомегалия, лимфаденопатия, гипогонадизм, сахарный диабет второго типа, первичный гипотиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона. К другим неспецифическим проявлениям синдрома относят онемение и жжение в руках и ногах, боли в икроножных мышцах, различные отеки: асцит, плевральный выпот, анасарка, перикардит. Болезнь сопровождаются лихорадка, диарея, пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Органомегалия наблюдается примерно в половине случаев: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов. Хотя функционирование органов при этом не нарушено.ДИАГНОСТИКА
Специфических методов диагностики не разработано. Подобно другим синдромам неясного происхождения POEMS-синдром диагностируется при имеющемся сочетании определенных симптомов и признаков: полинейропатии, органомегалии, эндокринопатии, наличия в крови М-протеина и изменений кожи. С помощью клинико-лабораторных исследований подтверждаются или нет наличие основных компонентов синдрома. Электромиографачисекое исследование может выявить у пациента генерализованную полинейропатию, а также признаки демиелинизации.Основная задача невролога провести дифференциальную диагностику и поставить правильный диагноз. Дальнейшим лечением занимаются онкогематологи.