Болезни

Миелофиброз

Миелофиброз - заболевание костного мозга, характеризующееся фиброзом костного мозга, увеличением печени и селезенки. Происходящая перестройка в разны областях костного мозга, начинающаяся с нарушений миелоидного кроветворного ростка, становится причиной полного нарушения процесса кроветворения и приводящая снижению количества зрелых клеток (эритроцитов). Патология поражает большей частью взрослых и пожилых людей, развивается чаще как первичное заболевание. Имея такие осложнения, как анемия, спленомегалия, тромбозы, обширные кровотечения вкупе с пожилым возрастом пациентов зачастую приводит к летальному исходу.

ПРИЧИНЫ

Причины заболевания и механизм его развития до конца не изучен. Заболевания начинается на уровне стволовой клетки и связано с ее трансформацией, а именно с производством патологических элементов крови - клонов, а также костномозговой недостаточностью и фиброзом. К фиброзу приводит выработка патологических цитокинов, которые как раз и стимулируют процесс образования волокнистой ткани, лишенной продуктивности. Цитокины же являются причиной развития в дальнейшем остеосклероза и симптомам опухолевой интоксикации.
Наиболее вероятной причиной заболевания является генная мутация.

ФАКТОРЫ РИСКА

Что именно может подвигнуть организм к процессу мутации, также до конце не выяснено. Может быть возраст человека, а также сопутствующие заболевания крови, интоксикация организма химическими веществами, радиация.

СИМПТОМЫ

Заболевание на начальных этапах протекает абсолютно бессимптомно. Такое течение заболевания может продолжаться несколько лет. Болезнь манифестирует признаками опухолевой интоксикации. Имеет проявление в виде снижения аппетита, слабости, сильным похуданием, болями в костях и суставах, повышенным потоотделением, ознобом, субфебрильной температурой, высыпаниями на коже. Появляются болевые ощущения в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки. Может наблюдаться бледность кожных покровов, слизистых оболочек, гипотония, быстрая утомляемость. Могут развиваться кровотечения опасные для жизни. Прогрессирование заболевания приводит к увеличению в костном мозге фиброзной ткани и соответственно еще большему снижению производства нормальных клеток крови.

ДИАГНОСТИКА

Обследование пациента комплексное, включающее в себя внешний осмотр пациента на предмет имеющихся геморрагических высыпаний на кожных покровах, пальпацию селезенки и печени. Лабораторная диагностика подразумевает исследование крови (качественный анализ - ПЦР) на наличие мутации генов, общий подсчет клеток крови и исследование их морфологии. Костный мозг, взятый с помощью биопсии, изучается на предмет наличия коллагеновых волокон. Этот метод считается наиболее информативным и показательным. Гистология костного мозга, учитывая многообразие возможных патологических состояний с такой же клинической картиной, будет самым точным методом.

ЛЕЧЕНИЕ

Существуют различные методы лечения заболевания, направленные на облегчение состояния человека в целом. Полного излечения с помощью одной лишь лекарственной терапии добиться невозможно. Оно лишь позволяет улучшить качество жизни пациента, снять симптоматику и облегчить состояние, будет способствовать большей продолжительности жизни, позволит предупредить осложнения и дальнейшее прогрессирование патологии. Медикаментозное лечение дополняется лучевой терапией, при необходимости хирургическим удалением селезенки. Наиболее эффективным способом борьбы с заболеванием будет трансплантация костного мозга или переливание компонентов крови. Выбор лекарственных средств будет зависеть от фазы заболевания, тяжести протекания и общего состояния больного, его возраста, наличия сопутствующих патологий.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактики первичного миелофиброза как таковой не существует. Пациенты обращаются к врачу, когда заболевание уже дало серьезные осложнения. Поэтому рекомендуется следить за состояние своего здоровья и обращаться к врачу при малейших признаках недуга.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Существует высокий риск малигнизации опухолевого клона по мере прогрессирования заболевания. Высокий риск тромбоцитов в крови, особенно вместе с лейкоцитозом приводит к риску развития тромбозов, особенно у пожилых пациентов. В крови повышается уровень мочевой кислоты, что чревато мочекислым диатезом.
К какому врачу обратиться при миелофиброз?

Врачи по профилю
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Шаршаткина Елена Вячеславовна

Стаж 28 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Ефремов Андрей Евгеньевич

Стаж 12 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Башкуров Олег Евгеньевич

Стаж 15 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Аметов Решат Даниалович

Стаж 10 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Пузако Владимир Владимирович

Стаж 20 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Айдамиров Гаджимурад Нурутдинович

Стаж 15 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Гаджикеримов Тимур Керимович

Стаж 9 лет

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Рябов Михаил Михайлович

Стаж 11 лет

Кандидат медицинских наук

К этому врачу еще никто не записался
star star star star star

0 пациентов записались к врачу через Все отзывы о враче

хирург

Пампутис Сергей Николаевич

Стаж 28 лет

К этому врачу еще никто не записался
Клиники по профилю