Ихтиоз

Ихтиоз - наследственное заболевание кожи, связанное с нарушениями в процессе ороговения внешних слоев кожи. Мутационный сбой в преобразовании рогового вещества (гиперкаратоз) приводит к появлению на коже огрубевших пластинок, по внешнему виду напоминающих рыбью чешую. Заболевание проявляется в самом раннем возрасте, как правило до трех лет. В зависимости от степени прогрессирования заболевания человек может переносить его в легкой форме, практически не ощущая дискомфорта, в более тяжелых случаях ихтиоз может охватить всю поверхность тела и даже стать причиной летального исхода. Заболевание с момента его открытия находится в процессе постоянных изменений, существует множество его форм, не все из которых до конца изучены. Происхождение самого недуга также неизвестно, но, к счастью, страдают от него единицы по всей планете.

ПРИЧИНЫ

Ученые склоняются к мнению, что генные мутации могут быть спровоцированы дефицитом в организме витамина А, нарушениями в работе эндокринной системы. Заболевание носит врожденный характер. К счастью, многие тяжелые формы ихтиоза передаются только по рецессивному пути. Нарушения процесса синтеза белков кожи (кератина) и жира во время внутриутробного развития. Нерастворенный в крови жир приводит к аккумуляции в ней холестерина, что в свою очередь становится причиной появления ороговевших пластинок

ФАКТОРЫ РИСКА

В группе риска, в первую очередь, находятся дети больных ихтиозом людей. Известны случаи приобретенного ихтиоза на фоне тяжелых аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, диабета, лимфомы.

СИМПТОМЫ

Нарушения питания волос, зубов и ногтей, которое происходит во время ихтиоза, приводят к изменению их внешнего вида, они становятся явно нездоровыми, ногти начинают слоиться, волосы истончаются и ломаются. Рисунок на коже ладоней и стоп становится более явно выраженным, кожа сохнет и грубеет.
Наиболее явным и очевидным признаком ихтиоза остается чешуйчатая кожа. Отслаивание чешуек крайне болезненный процесс, доставляющий человеку страдания. Заболевание обостряется в осенне-зимний период, в теплое влажное время года состояние у больного улучшается
Иногда ихтиоз поражает глаза. Это проявляется в виде конъюнктивита, воспалений сетчатки глаза, близорукости.

ДИАГНОСТИКА

Диагностировать ихтиоз можно уже при первичном внешнем осмотре пациента, его жалоб на ее сухость, шершавость и утолщение, истончение и выпадение волос.
Если заболевание выявлено у пациента в период полового созревания, есть основания подозревать приобретенный ихтиоз. В этом случае необходимо установить, чем он вызван: приемом лекарственным средств или же основным заболеванием. Для выявления причин ихтиоза назначаются дополнительные клинические исследования.
Диагностированный у плода ихтиоз, к сожалению, станет причиной смерти ребенка вскорости после рождения или происходит самопроизвольное прерывание беременности.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ихтиоза будет варьироваться в зависимости от его разновидности и тяжести. Терапия приобретенного ихтиоза направлено на симптоматическое лечение совместно с отменой препарата, вызывавшего такую реакцию. Назначаются парафин (вазелин), ретиноиды для смягчения и уменьшения чешуек. Также чешуя хорошо лечится гликолевой или салициловой кислотой, которые выступая как кератолитические агенты, разрушают ее.

ПРОФИЛАКТИКА

В основном профилактика заключается в предварительном генетическом консультировании, особенно если ихтиоз был диагностирован у ближайших родственников. В случае высокого риска рождения ребенка с ихтиозом у конкретной пары, им следует от этого отказаться.
Специфической профилактики приобретенного ихтиоза не существует. Рекомендуется увлажнять воздух в квартире, вести здоровый образ жизни, избегать переохлаждения и инфекционных заболеваний. В случае отягощенного ихтиозом семейного анамнеза старайтесь ежегодно отдыхать на специализированных курортах. Если же есть возможность, желательно вообще сменить место жительства на регион с более теплым и влажным климатом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Запущенный ихтиоз может привести к хронической сердечной недостаточности, нарушениям в работе печени. Падение иммунитета приводит к гнойным воспалениям. Пораженная кожа при ихтиозе становится отличными входными воротами для многих инфекций. Присоединенная вторичная инфекция совместно с большой площадью пораженной кожи может стать причиной летального исхода от сепсиса.
Тяжелые, но, к счастью, редкие случаи ихтиоза могут привести к глухоте, кератиту, атаксии, скелетной дисплазии.
Прогноз полного выздоровления от ихтиоза неблагоприятный. Существенное улучшение состояния наблюдается в редких случаях. Это заболевание, как, правило, остается с человеком до конца жизни, течение волнообразно с приступами обострений и периодами ремиссий.