Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - редко встречающееся опасное аутоиммунное системное заболевание, заключающееся в воспалении стенок мелких сосудов. Чаще всего поражает дыхательную систему, почки и органы зрения и слуха. Для заболевания характерно некротическое течение, в ходе которого повреждаются все стенки сосуда. Это приводит к склерозу артерий. В тяжелых случаях заболевания становится причиной распада легких и развития гломерулонефрита. Согласно статистике, от него чаще всего страдают девочки подросткового возраста. Гранулематоз Вегенера отличается быстрым прогрессированием, и в случае отсутствия лечения может быстро привести летальному исходу от множеств осложнений.

ПРИЧИНЫ

Точные причин и механизм развития заболевания до сих пор не изучены. Большинство исследователей считают, что причинами этого аутоиммунного заболевания могут быть различные вирусы, поскольку во многих случаях гранулематоз Вегенера выявляется у людей, перенесших не так давно инфекционные заболевания дыхательных путей. Но данная теория пока не получила своих доказательств.

ФАКТОРЫ РИСКА

Важным фактором является генетическая предрасположенность к заболеванию. Некоторые исследователи отмечают связь между гранулематозом и перенесенными туберкулезом легких или гнойной инфекцией. Наличие золотистого стафилококка существенно утяжеляет течение патологии.

СИМПТОМЫ

Заболевание начинается и развивается стремительно, проходя в своем развитии несколько стадий. Первая стадия проявляется гнойным риносинуситом, ларингитом или отитом. Полость носа изъязвляется, пазухи воспаляются. Гранулематоз деструктивно влияет на хрящевые ткани носовой перегородки и глазницы. Помимо носа изъязвлению могут подвергаться полость рта, глотки, гортань и трахея. Другими признаками заболевания может стать рецидивирующий отит среднего уха. Острый отит, впервые возникший во взрослом возрасте, должен стать поводом для обследования у специалиста, чтобы исключить гранулематоз Вегенера.
Поздние этапы заболевания сопровождаются поражениями легких. Пациент страдает от кашля, одышки, болей в грудной клетке. Может начаться кровохарканье и развиться легочное кровотечение.
Гломерулонефрит в ряде случаев будет выявлен только по результатам лабораторных исследований. На него могут указывать повышенное давление, отеки и сокращение количества выделяемой мочи.
Примерно в половине случаев при заболевании поражается кожа характерными высыпаниями и язвами.

ДИАГНОСТИКА

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем лучше прогноз на излечение. Это также позволит избежать многих необратимых последствий. Типичное течение заболевание с поражением верхних дыхательных путей, как правило, не представляет трудности для диагностики. Гранулематоз также имеет ряд специфических лабораторных признаков, которые подтверждают диагноз. Диагностика легких, которая позволяет выявить имеющиеся изменения, заключается в рентгенографии и компьютерной томографии. Дифференциальная диагностика осуществляется от других васкулитов, сифилиса, туберкулеза, лимфоидных и прочих опухолей.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение осуществляется в условиях стационара, поскольку высок риск развития легочного кровотечения, отказа почек, серьезных отклонений в работе нервной системы и других жизнеугрожающих состояний. Хроническая форма заболевания подлежит терапии антибиотиками. Медикаментозная терапия будет эффективна на начальной стадии развития заболевания. При генерализованной форме гранулематоза показаны плазмаферез, криоферез, фильтрация плазмы.
Питание во время лечения должно содержать кальций и витамин D, рекомендуется больше находиться на солнце. Это позволит избежать остеопороза.

ПРОФИЛАКТИКА

Мер первичной профилактики не разработано по причине неполной изученности этиологии заболевания. Профилактика обострений после излечения заключается в регулярном обследовании пациента, что позволит избежать рецидивов и инвалидности.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Гранулематоз Вегенера крайне быстро прогрессирует из начальной в терминальную стадию при отсутствии адекватного лечения. Отсутствие лечения становится причиной смерти пациента в ближайшие месяцы. Поражение заболеванием верхних дыхательных путей может стать причиной стеноза гортани. В этом случае самостоятельное дыхание пациента будет возможно только после наложения трахеостомы. Чрезвычайно опасным является перфорация трахеи с последующим бактериальным воспалением. Это может привести к быстрой смерти пациента.
Легочный фиброз как результат поражения легких, приведет к дыхательной недостаточности, коллапсу бронхов и пневмонии. Постобструктивная пневмония и инфаркт легкого являются смертельно опасными осложнениями.
Гломерулонефрит опасен развитием почечной недостаточности, которая в экстренном порядке требует гемодиализа.
Высок риск развития инфаркта и инсульта.