Гипоплазия поджелудочной железы

Гипоплазия поджелудочной железы - одна из аномалий развития поджелудочной железы, характеризующая ее неполным развитием, малыми размерами при сохранении анатомической структуры органа, в некоторых случаях отсутствием какого-либо отдела. Можно быть самостоятельным пороком развития, а может выступать в комплексе с патологиями органов желудочно-кишечного тракта или других систем организма. Недоразвитие поджелудочной железы может носит тотальный характер, то есть все отделы органы сохранены, только размер железы существенно меньше обычного, или характер частичного недоразвития, когда имеется только головка органа, а все остальные части отсутствуют.

ПРИЧИНЫ

Причины патологий поджелудочной железы не исследованы до конца. Известно точно только то, что аномалии развития этого органа с большой долей вероятности наследуются по аутосомно-рецессивному признаку. Выявлены факторы, которые могут спровоцировать развитие разных пороков органа.

ФАКТОРЫ РИСКА

Генетические отклонения, вредные привычки беременной женщины: курение, употребление алкоголя, радиационное облучение, инфекционные заболевания (краснуха, сифилис, герпес, листерироз). Прием некоторых медикаментов во время беременности.

СИМПТОМЫ

Основным симптомом заболевания является расстройство стула. Ярко выражена стеаторея. Болевой синдром в верхнем отделе живота. Боль отдает в спину, часто носит опоясывающий характер. Рвота непереваренной пищей, отрыжка с горьким вкусом. Частое обильное мочеиспускание и большой объем выделяемых каловых масс.

ДИАГНОСТИКА

Часто гипоплазия протекает бессимптомно, обнаружить можно случайно в ходе других обследований. Заболевание почти всегда сопровождает хронический сахарный диабет. Методы диагностики МРТ, УЗИ, КТ, которые позволяют визуализировать поджелудочную железу, ее гипоплазию, отсутствие или наличие основного протока и его функциональность. Гистология тканей органа подтверждает диагноз. В ходе диагностики заболевание подлежит дифференцированию от муковисцидоза, и некоторых других патологий, для которых характерно стеаторея и врожденный сахарный диабет.
В ходе диагностики врач уточняет наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также болезни ближайших родственников. Общий анализ крови позволяет определить наличие воспалительного процесса в организме, а также общее состояние иммунной системы.

ЛЕЧЕНИЕ

В случае подтверждения диагноза больной госпитализируется в экстренном порядке. Назначается заместительная терапия ферментами, которых недостает органам пищеварения. Сахарный диабет подразумевает введение инсулина. Также терапия направлена на коррекцию анемии, белковой и жировой недостаточности.
В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство.
Аномалии поджелудочной железы, как правило, идут в комплексе с другими патологиями, поэтому требуется выявление всего набора наследственных заболеваний и лечение их в комплексе.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика заболевания состоит в исключении вредных привычек беременной женщины. Следует остерегаться инфекционных заболеваний. В рационе питания должно содержаться достаточное количество клетчатки, легкоусвояемого белка. В случае дефицита каких-либо ферментов обязательно соблюдать рекомендации врача по заместительной терапии.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Прогноз на выздоровление и выживаемость зависит от степени тяжести заболевания и своевременности начатой терапии. В случаях тяжелой тотальной гипоплазии, осложняющейся расстройством углеводного обмена и серьезных сдвигов кишечного пищеварения жизнь ребенка будет зависеть от сроков начала инсулинотерапии и ферментотерапии.
Другими осложнениями заболевания могут стать панкреатит, холангит, мальабсорбация, гиповитаминоз, сахарный диабет, кишечная непроходимость, рак поджелудочной железы.