Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома (хромаффинома) - опухолевое заболевание мозгового слоя надпочечников, производящее гормоны адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих гормонов приводит к стойкому повышенному давлению, сердцебиению, болям в грудной клетке, рвоте и нервному возбуждению. Достаточно редко встречающаяся патология, поражающая в детском возрасте преимущественно мальчиков, а во взрослом - женщин. Опухоль в большинстве случаев доброкачественная, с хорошим кровоснабжением, окруженная капсулой. Но в редких случаях возможно ее злокачественное развитие. Заболевание проявляет себя в виде гипертонических кризов, продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, и повторяться до 15 раз в день.

ПРИЧИНЫ

Точные причины развития этой патологии до конца не выяснены. В отдельных случаях заболевание носит наследственный характер. Родственники больного страдают от заболеваний надпочечников. К феохромоцитоме прямое отношение имеет мутация гена, ответственного за работу надпочечников. Мутационные процессы приводят к неконтролируемому росту клеток мозгового вещества органа. Иногда заболевание развивается на фоне имеющихся наследственных эндокринных патологий. Тогда помимо надпочечников страдают щитовидная железа, околощитовидная железа, слизистые оболочки, опорно-двигательная система.
Но в большинстве случаев причину установить не удается.

ФАКТОРЫ РИСКА

Учитывая, что в большинстве случаев причину заболевания установить не получается, факторы риска, как таковые, также не выявлены.

СИМПТОМЫ

Повышенный уровень гормонов, которые выделяются при данном заболевании, сказывается на состоянии всего организма. Больше всего поражаются эндокринная, сердечно-сосудистая и нервная системы. У пациента отмечается повышение артериального давления. Оно может быть периодическим или стойким. Нарушается сердечный ритм, что выражается в своеобразном "трепетании" в груди или области шеи. Появляется аритмия. Нервная система реагирует чувством страха, беспокойством, ознобом, перепадами настроения, повышенной утомляемостью и пульсирующей головной болью. Наблюдается повышенное потоотделение, слюноотделение, слезотечение. Ладони и стопы влажные и холодные. На кишечник повышенный уровень адреналина может влиять по-разному. Приводить к запорам или, наоборот, к ускоренным сокращениям. Результатами будут запоры или поносы, сопровождаемые спазматическими болями в животе. Адреналин сужает сосуды кожи, что выражается в бледности кожных покровов. Однако скачки артериального давления приводят к ее резкому покраснению. Может наблюдаться ухудшение зрения, что также связано с повышенным давлением. Поскольку адреналин провоцирует ускорение обмена веществ, человек резко и сильно худеет.
Если опухоль расположена вне надпочечника, то она выделяет только норадреналин, и ее проявления будут менее выраженными, чем при опухоли коркового слоя надпочечника.

ДИАГНОСТИКА

Поскольку опухоль выделяет гормоны не постоянно, анализ адреналина и норадреналина имеет смысл проводить в течение ближайших часов после приступа. В остальное помимо приступов уровень гормонов может быть в норме или даже пониженным. Проводят ряд стимулирующих проб. Однако, здесь необходимо соблюдать осторожность, поскольку некоторые из них могут представлять опасность для здоровья пациента.
С помощью ультразвукового исследования выявляют наличие опухоли. Компьютерная томография с введением контрастного вещества позволяется получить достаточный объем информации об опухоли и ее кровоснабжении. Данное исследование является обязательным для подготовки к последующей операции. Магнитно-резонансная томография назначается, если компьютерная томография не подтвердила диагноз.
С помощью сцинтиграфии надпочечников можно выявить опухоль, которая располагается вне органа, а также метастазы в случае злокачественного ее течения.
В отдельных случаях может потребоваться биопсия тканей опухоли для дифференцирования ее от воспаления или онкологической опухоли, а также для определения ее состава и злокачественности.
  

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заболевание осуществляется в условиях строго постельного режима. Медикаментозная терапия направлена на снижение чувствительности организма к адреналину, нормализацию давления и восстановление сердечного ритма, снятие спазма сосудов.
Гормонально-активная опухоль, а также опухоль больше 4 см в диаметре, подлежат только хирургическому лечению. По возможности операцию проводят с помощью лапароскопического доступа. Это малотравматичный способ, который существенно сокращает сроки восстановления после операции. Многие врачи считают хирургическое вмешательство единственно правильным способом избавления от недуга. Риск повторного образования опухоли минимальный.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфических мер профилактики заболевания не разработано. Чтобы избежать рецидивов после проведенной хирургической операции, рекомендуется регулярное наблюдение у эндокринолога.

ОСЛОЖНЕНИЯ

К наиболее тяжелым осложнениям заболевания относят катехоламиновый шок, для которого характерна беспорядочная смена периодов гипертензии и гипотензии, которые не поддаются никакой коррекции. Для беременных женщин заболевание опасно преждевременными родами, а также рождению мертвого ребенка. В отдельных случаях развивающиеся обменные нарушения становятся причиной сахарного диабета.